Bronquiectasias.
Las bronquiectasias son una enfermedad caracterizada por una dilatación permanente de los bronquios y los bronquíolos originada por la destrucción del tejido muscular y elástico, que deriva de una infección necrosante crónica o está asociada a ella.
Tras la obstrucción bronquial los mecanismos de limpieza normal se ven perturbados y se produce una aglutinación de las secreciones en las zonas distales, así como una inflamación de las vías respiratorias.
Las infecciones intensas de los bronquios conducen a una inflamación, a menudo con necrosis, fibrosis y, a la larga, dilatación de las vías respiratorias.
Bronquiectasias asociadas a fibrosis quística.
En estos casos el defecto primario en el transporte iónico da lugar a un funcionamiento mucociliar deficiente y a una acumulación de secreciones viscosas y espesas que ocluyen las vías respiratorias. Esto hace a los pacientes propensos a multiples infecciones bacterianas que multiplican los daños en las estructuras.Bronquiectasias asociadas a discinecia ciliar primaria.
La discinecia ciliar primaria es un síndrome autosómico recesivo, donde el funcionamiento de los cilios se ve alterado por la síntesis defectuosa de la dineína (proteina motora asociada al movimiento sincronizado de los cilios).Este mal funcionamiento ciliar contribuye a la retención de las secreciones y a las infecciones recidivantes, que a su vez producen bronquiectasias.
Alrededor de la mitad de los pacientes con discinecia ciliar presentan el síndrome de Kartagener.
Este síndrome se carcteriza por la presencia de bronquiectasias, sinusitis y transposición visceral completa o parcial (las alteraciones ciliares influyen sobre la motilidad celular durante la embriogenia).
Las bronquiectasias también pueden estar asociadas a reacciones de hipersensibilidad (por ejemplo al hongo Aspergillus fumigatus), a obstrucciones bronquiales producidas por tumores, y a diversas enfermedades autoinmunes (AR, LES, etc.).
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