Glomerulonefritis rápidamente progresiva
La Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), clínicamente se caracteriza por la pérdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico (hematuria, cilindros hemáticos en orina, oliguria e hipertensión leve o moderada).
En esta glomerulopatía se produce proliferación de las células epiteliales parietales que recubre la cápsula de Bowman.
Esta proliferación celular en el espacio urinario sumada a la infiltración de monocitos y macrófagos, produce un cuadro histológico donde se observan semilunas en los glomérulos
Glomérulo renal patológico con la semiluna característica
Patogenia
La GNRP puede deberse a diferentes enfermedades, en la mayoría de los casos la lesión glomerular se produce por un mecanismo inmunitario.
Se caracteriza por el depósito de IgG, en muchos casos, C3 en la membrana basal del glomérulo que puede evidenciarse mediante inmunofluorescencia. En muchos pacientes, estos anticuerpos muestran una reacción cruzada con las membranas basales de los alvéolos pulmonares, produciendo hemorragia pulmonar asociada a insuficiencia renal (Síndrome de Goodpasture).
Glomérulonefritis por depósito de complejos inmunitarios.
Esta glomerulopatía puede deberse a múltiples enfermedades de base. Puede ser postinfecciosa, por Lupus Eritematoso Sistémico, por IgA, o producida por la púrpura de Schönlein-Henoch. En todos estos casos, la inmunofluorescencia pone de manifiesto los depósitos de los inmunocomplejos. En general se debe tratar la enfermedad subyacente para revertirla.
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| Inmunofluorescencia con anticuerpos anti-IgG humana marcados |
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| GN por enefermedad de Henoch-Schölein. Tinción especial para IgA |
Glomerulonefritis de tipo pauciinmunitario.
Hay ausencia de anticuerpos anti-MBG o inmunocomplejos. La mayoría de estos pacientes presentan anticuerpos anticitopplasma de neutrófilos (ANCA) circulantes, que participan en algunas vasculitis. Por lo tanto en algunos casos, este tipo de GN, puede ser un componente de una vasculitis sistémica, como la granulomatosis de Wegener o la poliangeítis microscópica.
Muchas veces a la GNRP de tipo pauciinmunitaria se la considera idiopática.
En resumen existen tres tipos de GN con semilunas que se pueden asociar a enfermedades renales o extrarenales, bien definidas. Cabe aclarar que en aproximadamente el 50% de los casos, el trastorno es idiopático.
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| Macroscopía de riñon con GNRP. Se lo ve aumentado de tamaño y con lesiones petequiales. |
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