Bronquiectasias.

            Las bronquiectasias son una enfermedad caracterizada por una dilatación permanente de los bronquios y los bronquíolos originada por la destrucción del tejido muscular y elástico, que deriva de una infección necrosante crónica o está asociada a ella.

Tras la obstrucción bronquial los mecanismos de limpieza normal se ven perturbados y se produce una aglutinación de las secreciones en las zonas distales, así como una inflamación de las vías respiratorias.
Las infecciones intensas de los bronquios conducen a una inflamación, a menudo con necrosis, fibrosis y, a la larga, dilatación de las vías respiratorias.

Bronquiectasias asociadas a fibrosis quística.

En estos casos el defecto primario en el transporte iónico da lugar a un funcionamiento mucociliar deficiente y a una acumulación de secreciones viscosas y espesas que ocluyen las vías respiratorias. Esto hace a los pacientes propensos a multiples infecciones bacterianas que multiplican los daños en las estructuras.

Bronquiectasias asociadas a discinecia ciliar primaria.

La discinecia ciliar primaria es un síndrome autosómico recesivo, donde el funcionamiento de los cilios se ve alterado por la síntesis defectuosa de la dineína (proteina motora asociada al movimiento sincronizado de los cilios).
Este mal funcionamiento ciliar contribuye a la retención de las secreciones y a las infecciones recidivantes, que a su vez producen bronquiectasias.
Alrededor de la mitad de los pacientes con discinecia ciliar presentan el síndrome de Kartagener.
Este síndrome se carcteriza por la presencia de bronquiectasias, sinusitis y transposición visceral completa o parcial (las alteraciones ciliares influyen sobre la motilidad celular durante la embriogenia).

Las bronquiectasias también pueden estar asociadas a reacciones de hipersensibilidad (por ejemplo al hongo Aspergillus fumigatus), a obstrucciones bronquiales producidas por tumores, y a diversas enfermedades autoinmunes (AR, LES, etc.).

                                            Bronquiectasias evidenciadas por broncografía

Malformaciones congénitas vasculares.

Aunque pocas veces sean sintomáticas, las variantes anatómicas del patrón de irrigación habitual pueden cobrar importancia en el transcurso de una cirugía, cuando se lesiona un vaso que ocupa un lugar inesperado.
Tres anomalías congénitas son especialmente trascendentes, aunque no necesariamente frecuentes:

 -Aneurismas congénitos:

Los aneurismas congénitos o en fresa que afectan a los vasos cerebrales; pueden ocasionar una hemorragia intracerebral mortal si se rompen.

                             

                             

 -Fístulas arteriovenosas.

Las fístulas arteriovenosas son conexiones anormales, directas y clasicamente pequeñas entre arterias y venas que sortean los capilares interpuestos.
Son más frecuentes como malformaciones congénitas, pero también pueden producirse  por la rotura de un aneurisma arterial sobre una vena adyacente, por las lesiones penetrantes que perforen arterias y venas, o por la necrosis inflamatoria de los vasos contiguos; también pueden crearse de forma intencionada para conseguir un acceso vascular en hemodiálisis crónica.
Su rotura también puede ser una causa de hemorragia intracerebral. Las fístulas arteriovenosas grandes o extensas pueden aumentar el trabajo cardíaco, al derivar cantidades significativas de sangre desde el lecho arterial al venoso; pudiendo derivar en una insuficiencia cardíaca.

 -Displasia Fibromuscular.

La displasia fibromuscular es un engrosamiento focal irregular en las paredes de las arterias musculares grandes e intermedias, como los vasos renales, carotídeos, esplácnicos y vertebrales. No se conoce su causa, pero probablemente tenga que ver con el desarrollo.
Existen engrosamientos focales de segmentos de la pared vascular debidos a la combinación de una hiperplasia irregular en la media y en la íntima más fibrosis; esto da lugar a una estenosis de la luz y en ls arterias renales puede ser la causa de una hipertensión renovascular. Pueden formarse sacos vasculares hacia el exterior (aneurismas) en aquellas porciones vasculares cuya capa media esté debilitada, que en algunos casos pueden llegar a romperse.
La displasia fibromuscular puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente en mujeres jóvenes; no existe asociación alguna con el consumo de anticonceptivos orales o con alteraciones en la expresión de las hormonas sexuales.