miércoles, 25 de septiembre de 2013

Tumores testiculares de células germinales.

       Las neoplasias testiculares comprenden una cantidad asombrosa de tipos anatómicos. Se dividen en dos categorías principales: los tumores de células germinales y los tumores de cordones sexuales y del estroma.
       Las neoplasias derivadas de células germinales representan el 95% de los tumores testiculares; la mayoría son agresivos, capaces de una diseminación rápida y extensa, si bien el tratamiento actual cura la mayoría de los casos.

Factores ambientales y predisposición genética.

        Los factores ambientales influyen sobre la incidencia de los tumores testiculares de células germinales. Estos tumores estás asociados a un espectro de trastornos que se conoce como síndrome de disgenesia testicular (STD) que consiste en criptorquidia (fracaso completo o incompleto del descenso de los testículos desde la cavidad abdominal), hipospadia (localización del meato urinario en la parte inferior del glande o el tronco del pene), y esperma de baja calidad. Existe predisposición familiar al desarrollo de cancer derivado de células germinales.

Clasificación y patogenia.

       Se reconocen dos grupos amplios: seminomas, formados por células que recuerdan a las células germinales primordiales o los gonocitos inicciales; y no seminomatosos, células indiferenciadas que se parecen a la células germinales embrionarias, pero las células malignas se pueden diferenciar a varias estirpes.
        La mayoría de estos tumores se originan sobre unas lesiones denominadas neoplasias intratubulares de células germinales, que son esencialmente un tipo de carcinoma in situ, aunque no es frecuente el uso de este término para referirse a ellas.

Seminoma.

        Son los tumores de células germinales más frecuentes y suponen hasta el 50% de todos los casos. u incidencia máxima se detecta en la tercera edad de vida.
        Los seminomas producen masas voluminosas, hasta 10 veces el tamaño del testículo normal.  Posee una superficie de corte homogénea, blanca grisácea y lobulada sin hemorragias o necrosis. En general, no atraviesa la túnica albugínea, pero en ocasiones se produce la extensión hacia el epidídimo, el cordón espermático o el saco escrotal.
       Microscópicamente, el seminoma típico está formado por sábanas de células uniformes divididas en lóbulos ma delimitados por delicados tabiques de tejido fibroso que contiene una cantidad moderada de linfocitos.

         La célula clásica del seminoma es grande, redonda o poliédrica y tienen una membrana celular diferenciada, un citoplasma transparente o de aspecto acuoso  y un gran núcleo central con uno o dos nucléolos prominentes.



        El término seminoma anaplásico se usa en algunos casos para indicar la mayor irregularidad nuclear, la mayor frecuencia de células gigantes en el tumor y la presencia de muchas mitosis. Sin embargo no está asociado a peor pronóstico, y el tratamiento no es diferente al del seminoma clásico.

Seminoma espermatocítico.

        Es un tumor infrecuente que se diferencia del seminoma tanto por su clínica como por su histología. La edad de afectación es mucho mayor las del resto de los tumores de células germinales, dado que los pacientes afectados suelen superar los 65 años. Es un tumor de crecimiento lento que no produce metástasis, y por lo tanto su pronóstico es excelente.
        Contiene tres poblaciones celulares: 1) Células de mediano tamaño, las más numerosas, con núcleos redondos y citoplasma eosinófilo; 2) otras células más pequeñas con un ribete estrecho de citoplasma eosinófilo que se parecen a los espermatocitos secundarios, y 3) otras células gigantes dispersas, que pueden ser uni o multinucleadas. La cromatina de algunas células de tamaño intermedio es similar a la que se ve en la fase meiótica de los espermatocitos no neoplásicos.




Carcinoma embrionario.

        Se presentan  principalmente en el grupo de 20-30 años de edad y son más agresivos que los seminomas.
        Macroscópicamente, el tumor es menos que el seminoma y normalmente reemplaza a todo el testículo. puede poseer hemorragia o necrosis. Es frecuente la extensión a través de la túnica albugínea hacia el epidídimo o el cordón.


        Histológicamente, las células crecen adoptando patrones alveolares o tubulares, a veces con circunvoluciones papilares. Las  lesiones más indiferenciadas pueden mostrar sábanas de células.           Las células neoplásicas son de aspecto epitelilal, grandes y anaplásicas, con núcleos hipercromáticos y nucléolos prominentes.

Tumor del saco vitelino.

        Es el tumor testicular más frecuente en lactantes y niños de hasta 3 años de edad y su pronóstico en esta edad es muy bueno.
        Macroscópicamente, el tumor no esta encapsulado, es de aspecto mucinoso homogéneo, amarillo o blanco. En el microscopio es de aspecto reticular, de células cúbicas y aplanadas de mediano tamaño. Se pueden encontrar estructuras papilares, cordones sólidos o muchos otros patrones menos frecuentes.
Dentro y fuera del citoplasma se ven glóbulos eosinófilos parecidos a hialina, en los cuales se puede demostrar la presencia de alfa-fetoproteína y alfa1-antitripsina.

Tumor del saco vitelino o tumor del seno endodérmico


Coriocarcinoma.

       En su forma "pura", los coriocarcinomas son raros y suponen menos del 1% de los tumores de células germinales.
        A menudo no provocan un aumento de tamaño testicular y se detectan sólo como un pequeño nódulo palpable. Las hemorragias y la necrosis son muy frecuentes.


        Histológicamente, contienen dos tipos de células. Las células sincitiotrofoblásticas son grandes y tienen muchos núcleos hipercromáticos irregulares o lobulados y un abundante citoplasma eosinófilo vacuolado. Se detecta gonadotrofina coriónica humana en el citoplasma. Las células citotrofoblásticas, son más regulares y tienden a ser poligonales, con bordes diferenciados y citoplasma transparente. Crecen formando cordones o masas y contienen un solo núcleo.


Teratoma.

        Son un grupo de tumores testiculares complejos que tienen varios componentes celulares u organoides, que recuerdan a los derivados normales procedente de más de una capa germinal. Se presenta a cualquier edad, pero sus formas puras son más frecuentes en lactantes y niños.
        Macroscópicamente, son normalmente grandes, entre 5 y 15 cm de diámetro. Es de aspecto heterogéneo con zonas sólidas y a veces cartilaginosas y quísticas.
Están formados por una colección heterogénea desordenada de células diferenciadas o estructuras organoides como tejido neural, haces musculares, islotes de cartílagos, grupos de epitelio escamoso, estructuras similares a la glándula tiroides, epitelio bronquial o bronquilar y fragmentos de pared intestinal o sustancia cerebral, todo ello inmerso en un estroma fibroso o mixoide. Los elementos pueden ser maduros (parecidos a tejidos adultos) o inmaduros (parecido al tejido fetal o embrionario).
        En el varón pospuberal, todos los teratomas se consideran malignos, capaces de metastatizar, tanto i sus elementos son maduros o inmaduros.


domingo, 15 de septiembre de 2013

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

      La Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), clínicamente se caracteriza por la pérdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico (hematuria, cilindros hemáticos en orina, oliguria e hipertensión leve o moderada).

      En esta glomerulopatía se produce proliferación de las células epiteliales parietales que recubre la cápsula de Bowman.



     Esta proliferación celular en el espacio urinario sumada a la infiltración de monocitos y macrófagos, produce un cuadro histológico donde se observan semilunas en los glomérulos

Glomérulo renal patológico con la semiluna característica


Patogenia

     La GNRP puede deberse a diferentes enfermedades, en la mayoría de los casos la lesión glomerular se produce por un mecanismo inmunitario.

Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG (membrana basal glomerular).
   
    Se caracteriza por el depósito de IgG, en muchos casos, C3 en la membrana basal del glomérulo que puede evidenciarse mediante inmunofluorescencia. En muchos pacientes, estos anticuerpos muestran una reacción cruzada con las membranas basales de los alvéolos pulmonares, produciendo hemorragia pulmonar asociada a insuficiencia renal (Síndrome de Goodpasture).

Glomérulonefritis por depósito de complejos inmunitarios.

     Esta glomerulopatía puede deberse a múltiples enfermedades de base. Puede ser postinfecciosa, por Lupus Eritematoso Sistémico, por IgA, o producida por la púrpura de Schönlein-Henoch. En todos estos casos, la inmunofluorescencia pone de manifiesto los depósitos de los inmunocomplejos. En general se debe tratar la enfermedad subyacente para revertirla.


Inmunofluorescencia con anticuerpos anti-IgG humana marcados
GN por enefermedad de Henoch-Schölein. Tinción especial para IgA



Glomerulonefritis de tipo pauciinmunitario.
     
     Hay ausencia de anticuerpos anti-MBG o inmunocomplejos. La mayoría de estos pacientes presentan anticuerpos anticitopplasma de neutrófilos (ANCA) circulantes, que participan en algunas vasculitis. Por lo tanto en algunos casos, este tipo de GN, puede ser un componente de una vasculitis sistémica, como la granulomatosis de Wegener o la poliangeítis microscópica. 
     Muchas veces a la GNRP de tipo pauciinmunitaria se la considera idiopática.


     En resumen existen tres tipos de GN con semilunas que se pueden asociar a enfermedades renales o extrarenales, bien definidas. Cabe aclarar que en aproximadamente el 50% de los casos, el trastorno es idiopático.
Macroscopía de riñon con GNRP. Se lo ve aumentado de tamaño y con lesiones petequiales.